Лимфоплазмоцитарная лимфома

Лимфоплазмоцитарная лимфома, которую часто называют болезнью Вальденстрема, относится к онкологическим заболеваниям индолентного типа. Они развиваются очень медленно, влияют на состояние лимфатических узлов и селезенки, реже вызывают появление онкологических очагов во внутренних органах. У большинства пациентов отмечаются общие признаки, характерные для злокачественных опухолей, что дает возможность предположить скрытое развитие новообразования. Чаще заболевание обнаруживается на зрелой стадии, когда на него указывают снижение массы тела, появление необычной сыпи, слабость и повышение температуры до субфебрильного уровня.

Заболевание составляет около 5% от всех клинических случаев. Его обнаружение на ранней стадии практически невозможно, и выявить патологию можно лишь при обследовании на предмет увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки. Одновременно онкологический очаг дает множественные метастазы, что проникают в соседние органы и приводят их в угнетенное состояние.

Причины развития заболевания

Развитие заболевания связано с перерождением и озлокачествлением клеток иммунной системы, которые производят иммуноглобулин класса M. После приобретения новых свойств пораженные клетки продолжают вырабатывать иммуноглобулин, однако, его структура оказывается поврежденной, а функции – нарушенными. В большом количестве проникая в кровеносные сосуды, клетки закупоривают сосуды и меняют текучесть крови, что дает характерные симптомы лимфоплазмоцитарной лимфомы – сыпь, повышение температуры, нарушение кровоснабжения и т.д.

Симптомы лимфомы

В числе признаков лимфоплазмоцитарной лимфомы стоит выделить:

Важные признаки, указывающие на онкологическое заболевание, — это повышенная вязкость крови, анемия, кровоточивость кожи и слизистых оболочек, нейропатия и прочие неврологические проблемы. Это связано с поражением костного мозга, наиболее уязвимого перед злокачественными клетками лимфомы.

Перечисленные симптомы лимфоплазмоцитарной лимфомы считаются нетипичными для данной группы заболеваний. Для постановки точного диагноза пациента направляют на дифференцированную диагностику, что позволяет исключить развитие других патологий со схожими признаками.

Методы диагностики заболевания

Оптимальными для постановки диагноза и назначения лечения лимфоплазмоцитарной лимфомы считаются следующие мероприятия:

Наиболее информативным методом, исключающим ошибочный или ложный результат, является биопсия костного мозга и лимфатических узлов для иммуногистохимического исследования под микроскопом. Одновременно проводится анализ крови на поврежденный иммуноглобулин М, который в больших количествах продуцируют злокачественные клетки. Если есть подозрение на метастазирование, пациента направляют на томографию брюшной полости или грудной клетки в зависимости от имеющихся симптомов. Снимки покажут, какие внутренние органы поражены метастазами и функционируют с нарушениями.

Методы лечения заболевания

На первых этапах бессимптомного течения онкологического процесса лечение не требуется, тем более что заболевание не обнаруживает себя какими-либо признаками, и о его развитии можно только догадываться. Обязательным для пациента является наблюдение у онколога, внимание к своему здоровью и прохождение контрольных обследований. Сигналом к необходимости срочно начать терапию являются:

В настоящее время комплексное лечение заболевания предусматривает:

Современные схемы лечения, успешно прошедшие многочисленные испытания, дают до 90% случаев выздоровления. Тем более что заболевание развивается очень медленно, и своевременная терапия подавляет его проявления и значительно тормозит прогрессирование онкологического процесса.

Прогноз после лечения

Прогноз при лимфоплазмоцитарной лимфоме вариативен, значительная часть пациентов успешно преодолевают рубеж в 7-10 лет после курса лечения. Менее благоприятный исход возможен для больных старше 60 лет, пациентов с анемией или множественными метастазами во внутренних органах. Прогноз во многом определяет успех курса лечения – нормализация показателей крови, восстановление иммунной системы, уничтожение значительной части поврежденного иммуноглобулина.

Профилактические меры

В качестве мер профилактики лимфоплазмоцитарной лимфомы можно порекомендовать пациентам внимательно следить за здоровьем, исключить вредные привычки и чрезмерную инсоляцию (пребывание на солнце и искусственный загар), своевременно лечить аутоиммунные и другие заболевания, а также не пренебрегать профилактическими обследованиями. Прочие советы по сохранению своего здоровья предоставит лечащий врач.

Реабилитация для пациентов

Методы реабилитации для пациентов после терапии лимфоплазмоцитарной лимфомы зависят от остаточных симптомов заболевания и при возникновении осложнений. Дальнейшее наблюдение и поддерживающее лечение назначается в индивидуальном порядке.

Диагностика и лечение в Институте ядерной медицины

Институт ядерной медицины приглашает на обследование и консультирование пациентов с различными видами лимфом. Ведущие специалисты изучат данные анамнеза и назначат дополнительные диагностические мероприятия с применением собственного высокоточного оборудования на базе центра. Для каждого посетителя предусмотрено персональное сопровождение, что позволит получить полный комплекс услуг и необходимое внимание лечащего врача. Услуги Института оказываются согласно международным медицинским стандартам, что гарантирует комфорт и безопасность пациента.

Мнение врача

Лимфоплазмоцитарная лимфома — это редкая форма неходжкинской лимфомы, которая характеризуется образованием аномальных клеток в лимфатической системе. Эта опухоль состоит из плазматических клеток и лимфоцитов, что делает её особенностью среди других видов лимфом. Лимфоплазмоцитарная лимфома чаще всего поражает пожилых людей и может проявляться такими симптомами, как увеличение лимфоузлов, усталость, снижение веса, потливость и болезненные ощущения в области органов, где расположены опухолевые массы. В некоторых случаях она может сопровождаться повышением уровня белка в крови, что приводит к симптомам плазмопротеинемии. Диагностика включает биопсию лимфоузла, гистологическое исследование и анализ на уровень иммуноглобулинов. Лечение лимфоплазмоцитарной лимфомы часто требует химиотерапии, иммунотерапии и, в некоторых случаях, периферической стволовой трансплантации клеток. Прогноз зависит от стадии заболевания, но с учетом поздней диагностики и медленного течения, прогноз может варьироваться.

Зубова Анжелика Витальевна

Врач-радиолог

Частые вопросы

Зубова Анжелика Витальевна

Стаж 3 года

Остались вопросы?
Запишитесь на консультацию

Записаться

+7 (495) 775-73-60

Что такое лимфоплазмоцитарная лимфома и чем она отличается от других видов лимфом?

Лимфоплазмоцитарная лимфома (ЛПЛ) — это редкая форма неходжкинской B-клеточной лимфомы, характеризующаяся пролиферацией лимфоцитов, лимфоплазмоцитов и плазматических клеток. В большинстве случаев ЛПЛ ассоциирована с выработкой моноклонального IgM-иммуноглобулина, что приводит к развитию макроглобулинемии Вальденстрема. В отличие от других лимфом, ЛПЛ нередко сопровождается высокой вязкостью крови и поражением костного мозга без выраженного увеличения лимфоузлов.

Какие основные симптомы лимфоплазмоцитарной лимфомы?

Симптомы часто развиваются медленно. Наиболее характерны слабость, утомляемость, потеря массы тела, анемия, рецидивирующие инфекции. При макроглобулинемии возникают признаки гипервязкости крови — головные боли, головокружение, шум в ушах, нарушение зрения, кровотечения. Возможны увеличение печени и селезёнки, периферическая невропатия, кожные проявления (пурпура, акроцианоз) и криоглобулинемия.

Как проводится диагностика лимфоплазмоцитарной лимфомы?

Диагностика включает анализ крови с выявлением повышенного уровня IgM, общий анализ крови с анемией и лимфоцитозом, миелограмму и трепанобиопсию костного мозга с гистологическим, иммуногистохимическим и цитогенетическим исследованием. Важно определение мутации MYD88 L265P, присутствующей в более чем 90% случаев. Также проводится иммунофиксация сыворотки, электрофорез белков крови, КТ органов грудной и брюшной полости.

Какие методы лечения применяются при лимфоплазмоцитарной лимфоме?

Лечение назначается при наличии симптомов или признаков прогрессирования. Применяются иммунохимиотерапия (ритуксимаб + алкилирующие препараты или флударабин), ингибиторы BTK (ибрутиниб — особенно при наличии MYD88 мутации), плазмаферез при гипервязкости крови. В отдельных случаях возможна трансплантация стволовых клеток. Бессимптомным пациентам может быть рекомендовано наблюдение без немедленного лечения.

Каковы прогнозы при лимфоплазмоцитарной лимфоме?

Прогноз при ЛПЛ относительно благоприятный, заболевание протекает индорентно (медленно). Пятилетняя выживаемость составляет до 80–90%, особенно при своевременной терапии и отсутствии агрессивных мутаций. Течение может осложняться гипервязкостью, анемией и нейропатиями, но современные таргетные препараты позволяют эффективно контролировать болезнь и поддерживать качество жизни на высоком уровне.

Сколько живут с лимфоплазмоцитарной лимфомой?

Выживаемость после обнаружения заболевания составляет 7-10 лет. Для пациентов старше 60 лет и лиц с анемией или криоглобулинемией этот показатель несколько меньше. Значение также имеет стадия лимфоплазмоцитарной лимфомы, количество метастаз и степень их распространения по организму.

Как проявляется лимфоплазмоцитарная лимфома?

На начальном этапе патология ничем не обнаруживает своего присутствия, и обнаружить ее удается только при проведении инструментального обследования внутренних органов и лимфатической системы. По мере распространения злокачественных клеток пациенты жалуются на болезненность лимфоузлов, слабость, снижение веса и прочие симптомы, характерные для онкологических процессов. Детальная диагностика крови выявляет изменение ее состава, увеличение вязкости и снижение гемоглобина, что является подтверждением диагноза.

Лечится ли лимфоплазмоцитарная лимфома?

Сочетание различных методов терапии при лечении лимфоплазмоцитарной лимфомы позволяет добиться стойких и долговременных результатов. Чаще в составе химиотерапии применяется препарат ритуксимаб, уменьшающий количество поврежденного иммуноглобулина М. Закрепить итоги терапии помогают иммуномодулирующие препараты, которые подбираются в индивидуальном порядке. При раннем начале лечения удается добиться успеха в 90% клинических случаев.