г. Химки, кв-л Клязьма, стр. 300
11599
Волосатоклеточный лейкоз
Волосатоклеточный лейкоз – злокачественное заболевание, связанное с нарушением в формировании группы В-лимфоцитов (белых кровяных телец). Вследствие этого патологического явления происходят неблагоприятные изменения в функционировании селезенки и костного мозга. В числе основных особенностей лейкоза данного вида – медленное развитие и чувствительность к консервативному лечению, что дарит пациентам шанс на выздоровление.
Полностью вылечить волосатоклеточныый лейкоз не представляется возможным. Заболевание только переходит из острой стадии в хроническую. Поэтому задача медицины – продлить период ремиссии и снять симптомы, ухудшающие качество жизни пациента.
Вследствие возникновения заболевания костный мозг продуцирует неполноценные В-лимфоциты. Они неспособны выполнять в организме свою основную функцию – уничтожать возбудителей инфекций, поэтому пациент оказывается уязвимым перед лицом многочисленных возбудителей опасных патологий. По мере прогрессирования заболевания меняется качественный состав крови – выработка белых и красных кровяных телец замедляется, уменьшается количество тромбоцитов, что неблагоприятно сказывается на состояния организма и функционировании внутренних органов.
Свое название волосатоклеточный лейкоз получил из-за необычного вида клеток, словно покрытых волосками. Заболевание встречается в 2% всех клинически доказанных лейкемий, преимущественно у мужчин старшего возраста. При условии ранней диагностики и своевременного лечения можно рассчитывать на длительную ремиссию без неблагоприятных симптомов.
Симптомы онкологического процесса
Продолжительное развитие и полное отсутствие симптомов волосатоклеточного лейкоза на начальной стадии немало осложняет диагностику. Нередко проходят годы с момента появления в организме онкологического очага, когда настораживающие признаки внезапно обнаруживаются при анализе крови. Поскольку недостаточная выработка «полноценных» лимфоцитов влияет на работу всех внутренних органов, а их отсутствие уменьшает активность иммунной системы, пациенты могут столкнуться со следующими признаками:
- Резкое уменьшение массы тела без видимых причин.
- Ухудшение аппетита.
- Слабость, снижение работоспособности.
- Резкое повышение температуры тела.
- Головокружения.
- Дыхательные нарушения, одышка, ночная потливость.
Избыточное продуцирование незрелых лейкоцитов становится причиной вытеснения из крови полноценных эритроцитов и тромбоцитов. Неполноценные клетки накапливаются в селезенке, где происходит их массовое разрушение. Поэтому в числе признаков волосатоклеточного лейкоза появляются:
- Увеличение селезенки, заметное при инструментальных исследованиях.
- Анемия.
- Увеличение лимфатических узлов, которое легко обнаружить при прощупывании.
- Частые инфекционные заболевания.
- Аутоиммунные нарушения.
Заболевание проявляется постепенно. Из-за увеличения селезенки пациент ощущает боль справа под ребрами, на которую часто не обращают внимания. Далее становятся заметными изменения в иммунитете, который не защищает организм от инфекций. Только на третьей стадии волосатоклеточного лейкоза, когда заболевание активно развивается, и его симптомы нарастают, пациент обращается за медицинской помощью. Но рассчитывать на успешное лечение в этом случае уже не приходится.
Причины развития заболевания
До настоящего времени точный механизм развития волосатоклеточного лейкоза не изучен. Однако благодаря многолетним исследованиям онкологи могут назвать несколько закономерностей онкологического процесса:
- Около 75% всех заболевших – мужчины.
- Средний возраст пациентов – около 50 лет.
- Немало заболевших связаны по роду деятельности с канцерогенными веществами или испытывали на себе вредоносное воздействие излучения.
- Риск развития заболевания повышается при употреблении продуктов с канцерогенными добавками и некоторых видов лекарств.
Работа на вредном производстве, контакт с агрессивными химическими продуктами – все это может стать причиной озлокачествления клеток и нарушений в работе иммунной системы. Катализаторами этого процесса выступают:
- Генетический фактор, наличие в семье больных с онкологией. У большинства пациентов отмечаются нарушения в строении пятой хромосомы.
- Инфекционные заболевания, которые не были до конца вылечены.
- Нарушения или прекращение работы вилочковой железы. Из-за этого организм начинает быстро стареть, а иммунитет – снижаться.
Методы диагностики
Для постановки и подтверждения первичного диагноза, а также с целью дифференцированной диагностики пациента направляют на:
- Визуальный осмотр. Чаще онколог обращает внимание на увеличение селезенки, которая является основным признаком заболевания, но наблюдается только на зрелых этапах его развития. Для подтверждения своих предположений врач может рекомендовать прохождение компьютерной томографии области брюшной полости, на которой будут заметны увеличенные лимфатические узлы забрюшинного пространства.
- Анализ крови. Обращает на себя внимание значительное снижение количества всех клеток крови, однако, число лимфоцитов может сохраняться на прежнем уровне. Более информативный метод – мазок периферической крови, в котором будут заметны незрелые «волосатые» лейкоциты.
- Иммунофенотипирование – анализ антител на маркеры раковых клеток. Наличие антител указывает на онкологический процесс в организме и требует более детальной диагностики больного.
- Биопсия костного мозга. Так называется забор образца тканей из бедренной кости тонкой иглой с последующим микроскопическим исследованием для подтверждения злокачественного процесса и наличия незрелых лимфоцитов.
С целью изучения прогресса патологии пациента направляют на анализ IL-2R в крови. Он показывает эффективность лечения и развития онкологического очага.
Тактика лечения
Благодаря особому характеру течения волосатоклеточный лейкоз поддается консервативной терапии, особенно если заболевание обнаружено на раннем этапе. Основной препарат курса – интерферон, который принимают в течение года для устранения основных симптомов заболевания и улучшения состояния иммунной системы. В числе прочих методов:
- Химиотерапия. Обычно проводится в начале лечебного курса. Предусматривает введение только одного препарата или технологию комбинированной терапии. Успех такого лечения составляет до 85% случаев с сохранением некоторого риска рецидива. Возможно привыкание к выбранному составу, поэтому для следующего курса подбирают другой препарат или рекомендуют прохождение таргетной терапии. Длительность курса – от 2 до 6 месяцев, для удобства внутривенного введения пациенту ставится катетер. В перечне возможных осложнений – угнетение иммунной системы, слабость, повышение температуры тела.
- Таргетная терапия. Применяется в случае противопоказаний к химиотерапевтическому лечению и для устранения симптомов рецидива. Введение моноклональных антител позволяет эффективно уничтожать злокачественные клетки. Эффективность курса достигает 80%.
- Поддерживающая терапия. Пациентам с низким уровнем кровяных телец показано переливание крови, которую подвергают облучению для уничтожения раковых клеток. Одновременно проводится гормональное лечение. Курс нацелен на облегчение состояния больного и не влияет на ход развития онкологического процесса.
- Хирургическое лечение. Подразумевает удаление селезенки в случае ее сильного увеличения и появления болевого синдрома.
В большинстве клинических случаев волосатоклеточного лейкоза лечение методом пересадки костного мозга не требуется. Тем более что эта процедура сопряжена с риском для здоровья пациента.
Прогноз при заболевании
Прогноз при волосатоклеточном лейкозе обычно положительный. До 95% пациентов отмечают заметное улучшение после консервативного курса. При этом сохраняется риск рецидива, который может наступить в течение ближайших 2-10 лет. Если он не наблюдается в течение 2-5 лет, можно говорить о полном излечении патологии и отсутствии угрозы для долгой жизни. В числе решающих факторов – возраст больного, наличие у него хронических заболеваний, стадия диагностики лейкоза, последствия химиотерапии для организма и агрессивности течения онкологии.
Профилактические мероприятия
Эффективную профилактику волосатоклеточного лейкоза обеспечат:
- Отказ от вредных привычек.
- Контроль своего здоровья.
- Полноценное питание, отказ от продуктов с канцерогенными добавками.
- Своевременное лечение инфекционных заболеваний.
- Поддержка иммунной системы с помощью витаминов и рекомендованных препаратов.
Меры реабилитации
Методы реабилитации зависят от содержания курса лечения и часто связаны с преодолением последствий химиотерапии или хирургического вмешательства. Для пациентов после успешно проведенного лечения лейкоза обязательно наблюдение у онколога со сдачей анализа крови для контроля уровня кровяных телец. В промежутках между посещениями врача важно отмечать изменения в своем самочувствии и своевременно сообщать о них для принятия нужных мер.
Диагностика и лечение лейкоза в Институте ядерной медицины
Институт ядерной медицины приглашает пациентов на консультации и обследование. Собственный диагностический центр оснащен высокоточным оборудованием последнего поколения, что исключает вред для здоровья и гарантирует получение точных и достоверных результатов для постановки диагноза и разработки курса лечения. Предусмотрено персональное сопровождение пациентов для предоставления им всех возможных услуг и избавления от ожидания приема. Все услуги Института построены на международных медицинских стандартах, что позволяет рассчитывать на получение стойких результатов терапии.
Мнение врача
Голубкова Анастасия Игоревна
Частые вопросы
Многие пациенты на ранних стадиях не испытывают выраженных симптомов. С течением времени могут появляться:
- Слабость, утомляемость,
- Частые инфекции из-за нейтропении,
- Анемия,
- Тромбоцитопения с кровоточивостью,
- Увеличение селезёнки (спленомегалия) — частый и ранний симптом,
- Иногда — боли в левом подреберье, необъяснимое похудение, повышение температуры.
Диагностика включает:
- Общий анализ крови, выявляющий панцитопению (снижение всех трёх линий крови),
- Микроскопию периферической крови — обнаружение характерных волосатых лимфоцитов,
- Иммунофенотипирование (проточная цитометрия) — выявление маркеров CD11c, CD25, CD103,
- Пункцию костного мозга, которая может быть затруднена (т.н. «сухая аспирация»),
- Молекулярное тестирование — выявление мутации BRAF V600E (присутствует почти у всех пациентов и используется как диагностический маркёр).
Лечение назначают при появлении симптомов, цитопении или увеличении селезёнки. Наиболее эффективны:
- Пуриновые аналоги: кладрибин (1-я линия) и пентостатин,
- При рецидивах или мутации BRAF — ингибиторы BRAF (вемурафениб),
- Ритуксимаб (анти-CD20 антитело) — в монотерапии или в комбинации,
- Спленэктомия — при выраженной спленомегалии и невозможности медикаментозной терапии,
- Поддерживающее лечение при инфекциях, анемии, нейтропении.
У большинства пациентов достигается долгосрочная ремиссия после курса терапии.
Источники
- Воробьев А. И. Руководство по гематологии: в 3 т. — М.: Ньюдиамед, 2020. — Т. 2. — 480 с.
- Давыдов М. И., Аксель Е. М. Злокачественные заболевания крови: эпидемиология, диагностика, лечение. — М.: Издательская группа РОНЦ, 2021. — 200 с.
- Поддубная И. В., Коган Е. А. Волосатоклеточный лейкоз: клинические рекомендации. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 256 с.
- Савенков П. А., Урнова Е. С. Современные подходы к лечению волосатоклеточного лейкоза // Клиническая онкогематология. — 2021. — Т. 14, № 2. — С. 34-42.
- Чернов В. М., Меликян А. Л. Волосатоклеточный лейкоз: диагностика и лечение. — СПб.: СпецЛит, 2019. — 192 с.
Адрес:
РФ, Московская обл., г.о. Химки, г. Химки, кв-л Клязьма, стр. 300
